- گوشت گاو مصنوعی به رستورانها راه مییابد!
- چگونه عسل باعث افزایش انرژی و قدرت ورزشکاران میشود؟
- آیا واقعا زندگی به سختیِ حرفای علما و روحانیون ایرانیه؟
- وَ يَقُولُ الَّذِينَ كَفَرُوا لَسْتَ مُرْسَلاً قُلْ كَفى بِاللَّهِ شَهِيداً بَيْنِي
- آقای روحانی چرا ؟
- ﺟﺰﺋﯿﺎﺕ ﺩﺭﺧﻮﺍﺳﺖ ﺗﺮﺍﻣﭗ ﺑﺮﺍﯼ ﻣﻼﻗﺎﺕ ﺑﺎ روحانی
- ﺍﺭﺳﺎﻝ ﻧﻈﺮ ﺩﺳﺘﮕﯿﺮﯼ ﺧﻮﺍﻧﻨﺪﻩ ﭘﺎﭖ ﺑﻪ ﺍﺗﻬﺎﻡ ﺁﺯﺍﺭﺟﻨﺴﯽ
- نتیجه تبار ژنتیکی مردم کُرد مرکز کشور ترکیه
- ﺡ . ﺹ » : ﯾﮏ ﺭﯾﺎﻝ ﻫﻢ ﺑﺪﻫﯽ ﻧﺪﺍﺭﻡ
- ﭘﯿﺸﮕﻮﯾﯽ ﺟﻨﮓ ﺟﻬﺎﻧﯽ ﺳﻮﻡ
آخرین مطالب
امکانات وب
بیماری بهجت یا بیماری راه ابریشم یا بیماری آدمنتیاس (نام علمی: Behçet's disease) یک نوع از التهاب رگ‌ها میباشد که در ایجاد مشکلات بینایی از جمله کوری، و ایجاد ضایعات پوستی در دهان، پستان، و یا تناسل نقش دارد. ضایعات پوستی به شکل آفت دردناک هستند. مشکلات ریه، روده، و یا درد ماهیچه‌ها کمیاب ولی ممکن است. درمان با استفاده از استروئیدها یا داروهای ایمنی میباشد. نام این بیماری از نام "خلوصی بهجت"پزشک پوست اهل ترکیه گرفته شده‌است که نخستین بار آن را توصیف کرد. این بیماری یک بیماری خود ایمنی که زمینه ژنتیک دارد و تمام دستگاههای بدن از جمله مفاصل، پوست و مخاط، چشم، قلب، شش،دستگاه گوارش ،مغز و اعصاب و سیستم خونی را درگیر میکند. احتمال ابتلا به ان از بیماری لوپوس بیشتر است همچنین بیماری در مردان نسبت به زنان پیش آگهی بیشتر و شدیدتری دارد .
بیماری بهجت یکی از بزرگترین و شایعترین بیماری های خود ایمنی در جهان محسوب میشود که بیشتر در کشورهایی که اطراف جاده ی ابریشم هستند، دیده میشود. هر چه از جاده ابریشم دور شویم شیوعش کمتر میشود به طوری که در نیمکره ی جنوبی بسیار نادر است. این بیماری بیشتر در نژاد زردپوست و ترک‌تباران زردپوست دیده میشود. بیماری به وسیله ترک‌ها از شمال چین به ایران، ترکیه، جنوب ترکیه و شمال افزیقا نفوذ کرده و از طریق تنگه برینگ به قاره ی افریقا انتقال یافته و از شمال آمریکا تا آمریکایی جنوبی و برزیل نفوذ کرده‌است. عامل ژنتیک در بروز این بیماری نقش مهمی دارد.تنها گروهی که در ایران این بیماری را ندارند زرتشتیان هستند.
شیوع:
کشورهای زیر به ترتیب بالاترین امار بهجت را دارند.
1- ترکیه
2-ایران
3- کره
4-ژاپن
شیوع در ایران
پاتوفیزیولوژی
بیماری بهجت یک بیماری خود ایمنی است که زمینه ی ژنتیکی دارد. hlab51 یک عامل مرتبط با این بیماریست. در این بیماری سیستم ایمنی علیه بدن وارد واکنش شده و با تولید سایتوکانهای التهابی منجر به التهاب سیستمیک در بدن میشود که عملکرد اعضای درگیر در بدن مختل میشود.
علائم
آفت دهانی دهانی: این ضایعات تقریبا همیشه وجود دارند.آفتها عموما اسکار بجای نمیگذارند مگر اینه بسیار بزرگ تر از حد معمول باشند.
آفت تناسلی: درپسرها ، زخمها بیشترروی اسکروتوم، و به میزان کمتری در روی پنیس قرار میگیرد. در مردان بالغ تقریبا همیشه اسکار بجا میگذارد. در دخترها، معمولا قسمت خارجی دستگاه تناسلی را درگیر میکند. این زخمها مشابه زخمهای دهانی هستند. کودکان قبل از بلوغ کمتر دچارزخمهای تناسلی میشوند. پسرها ممکنست به ارکیت testicular inflammation مبتلا گردند.
درگیری پوستی: اشکال مختلفی از ضایعات پوستی وجود دارد. ضایعات شبیه آکنه که صرفا بعد از بلوغ دیده میشوند. اریتما نودوزوم بصورت ضایعات ندولر قرمز رنگ که غالبادر روی ساق پا قرار میگیرند. این ضایعات معمولا در کودکان قبل از بلوغ در کودکان شایعترهستند.
تست عکس العمل پا ترژی: تست پاترژی برای نشان دادن پاسخ پوستی مبتلایان بیماری بهجت نسبت به ضربه با نوک سوزن است. این راکسیون به عنوان یک تست تشخیصی برای مبتلایان به بهجت به کار برده میشود. بعد از اینکه پوست ساعد به وسیله سر سوزن ضد عفونی شده خراش داده شد، پاپولی (بصورت رش برجسته حلقوی قرمز رنگ) و یا پوستولی (رش برجسته گرد حاوی چرک ) در ظرف 24 تا 48 ساعت در محل تحریک با سوزن ظاهر میشود.
درگیری چشمی: این یکی از خطرناک ترین تظاهرات بیماری است. اگرچه پروالانس کلی آن تقریبا 50% است اما در پیش پسرها به 70% میرسد. در پیش دختر ها این در گیری کمتر است. بیماری در اکثر موارد هردوچشم را در گیر میکند. درگیری چشمی معمولا در ظرف سه ساله اول بیماری اتفاق میافتد. سیر بیماری چشمی بهجت مزمن است و احیانا با شعله وری های گاه به گاه توام میشود.که منجر به تخریب ساختمانی درچشم شده و تدریجا باعث کاهش بینائی میگردد. درمان بر اساس کنترل التهاب، جلوگیری از شعله ور شدن بیماری و احتراز یا به حد اقل رساندن کاهش بینائی است.
درگیری مفاصل: در بیماری بهجت مفاصل تقریبا در 50-30% موارد درگیری پیدا میکنند. این درگیری معمولا در مفاصل قوزکها، زانوها، مچ دستها و آرنجها اتفاق میافتد و قاعدتا کمتر از چهار مفصل درگیری پیدا میکنند. التهاب میتواند منجر به تورم مفصلی، درد، خشکی و محدودیت در مفاصل شود. خوشبختانه این علایم فقط چند هفته طول میکشند و بخودی خود بهبود پیدا میکنند. تخریب مفصلی در اثر این التهاب بسیار نادر است.
درگیری عصبی: ندرتا ، ممکن است کودکان مبتلا به بیماری بهجت دچار مشکلات عصبی گردند. تشنج، افزایش فشار داخل مغزی( فشار در جمجمه) همراه با سر دردو علایم مخچه ای(عدم تعادل و اختلال در راه رفتن) مشخصه آن هستند. شدیدترین فرم درگیری عصبی در در مردها دیده میشود. بعضی از بیماران ممکنست دچارمشکلات روانی شوند.
درگیری عروقی: درگیری عروقی درتقریبا 12-30% از کودکان مبتلا به بهجت دیده میشود و میتواند نشانه بدی یپیش آگهی باشد. درگیری عروقی میتواند در همه عروق شریانی و وریدی و با هر اندازه ای اتفاق بیفتد. به این ترتیب طبقه بندی بیماری در راستای "واسکولیت های با اندازه متغیر" قرار میگیرد. درگیری عروق ساق پا شایع است و ممکنست تورم و درد ایجاد کند.
درگیری دستگاه گوارش: این مسئله بیشتر در کودکان خاور دور شایع است ودر بررسی روده زخم نشان داده میشود.
تشخیص:
برای تشخیص این بیماری یک معیار در نظر گرفته شده است.
هر یک از موارد زیر امتیاز مخصوص به خود را دارد اگر یک بیمار امتیاز 4 داشته باشد بهجت دارد.
درگیری چشمی=2
درگیری تناسلی=2
آفت دهان=2
درگیری عصبی=1
درگیری عروقی=1
درگیری مفاصل=1
درگیری پوستی=2
درمان:
هیچ درمان اختصاصی وجود ندارد، چرا که علت بیماری بهجت معلوم نیست.و درگیری دستگاههای مختلف نیاز به انجام درمانهای مختلفی دارد. در یک طرف طیف ، بیمارانی قرار دارند که اصولا نیاز به درمان ندارند. در منتهای طیف بیماران دیگری وجود دارند با درگیریهای چشمی، عصبی و عروقی که نیاز به درمان های ترکیبی پیدا میکنند.تقریبا همه اطلاعات درمانی بهجت از مطالعات بزرگسالان نتیجه گیری شده است . داروهای اصلی در لیست زیر آورده شده است:
colchicine : سابقا این داروتقریبا برای همه تظاهرات بیماری بهجت کار برده میشد ، ولی درمطالعات سالهای اخیر نشان داده شده که تاثیر آن بیشتر در درمان درگیریهای مفصلی و اریتما نودوزوم و در کاهش زخمهای مخاطی است.
corticostroid:کورتیکواستروئیدها در کنترل التهاب بسیار موثر هستند. کورتیکواستروئیدها ابتدائا در کودکان مبتلا به در گیری های چشمی، درگیری سیستم عصبی و عروقی و غالبا با دوز بالا ( 1-2 میلیگرم در روز برای هر کیلو وزن) بکار برده میشود. همچنین اگر لازم باشدبا دوزهای بالاتر ( 30 میلیگرم برای هر کیلو وزن یک روز در میان درسه وعده) برای گرفتن پاسخ سریع تجویز میشود. تجویز موضعی کورتیکواستروئیدهادر درمان زخمهای دهانی و در چشم ( به صورت قطره چشمی) کار برد دارد.
Immunosuppressive drugs: این دسته از داروها برای کودکان مبتلا به نوع شدید بیماری بخصوص در موارد درگیری چشمی و درگیری عروقی در ارگانهای اساسی بکار برده میشود.این دسته شامل azathioprine,و cyclosporine-A و cyclophosphamide میباشد.
Antiaggregant and anticoagulant therapy: هر دو مورد در موارد خاص از درگیری عروقی بکار میروند.دراکثریت این بیماران تجویز آسپیرین به این منظور میتواند کفایت کند.
anti_tnf_therapy: این گروه تازه درمان برای اشکال خاصی از بیماری کاربرد دارد.
Thalidomide: این دارو در بعضی مراکز درمان زخمهای دهانی بزرگ بکار برده شده است.
درمان موضعی برای زخمهای دهانی و تناسلی بسیار اهمیت دارند . درمان و پیگیری مبتلایان بهجت نیاز به بررسی تیمی دارد.علاوه بر روماتولوژیست کودکان ، یک افتالمولوژیست، و یک هماتولوژیست بایستی در این گروه باشند. والدین و خانواده بیمار بایستی همیشه با پزشک و یا مرکزی که مسئول درمان بیمار هستند در تماس باشند.
سیمور ایرانی...بیماری بهجت یکی از بزرگترین و شایعترین بیماری های خود ایمنی در جهان محسوب میشود که بیشتر در کشورهایی که اطراف جاده ی ابریشم هستند، دیده میشود. هر چه از جاده ابریشم دور شویم شیوعش کمتر میشود به طوری که در نیمکره ی جنوبی بسیار نادر است. این بیماری بیشتر در نژاد زردپوست و ترک‌تباران زردپوست دیده میشود. بیماری به وسیله ترک‌ها از شمال چین به ایران، ترکیه، جنوب ترکیه و شمال افزیقا نفوذ کرده و از طریق تنگه برینگ به قاره ی افریقا انتقال یافته و از شمال آمریکا تا آمریکایی جنوبی و برزیل نفوذ کرده‌است. عامل ژنتیک در بروز این بیماری نقش مهمی دارد.تنها گروهی که در ایران این بیماری را ندارند زرتشتیان هستند.
شیوع:
کشورهای زیر به ترتیب بالاترین امار بهجت را دارند.
1- ترکیه
2-ایران
3- کره
4-ژاپن
شیوع در ایران
پاتوفیزیولوژی
بیماری بهجت یک بیماری خود ایمنی است که زمینه ی ژنتیکی دارد. hlab51 یک عامل مرتبط با این بیماریست. در این بیماری سیستم ایمنی علیه بدن وارد واکنش شده و با تولید سایتوکانهای التهابی منجر به التهاب سیستمیک در بدن میشود که عملکرد اعضای درگیر در بدن مختل میشود.
علائم
آفت دهانی دهانی: این ضایعات تقریبا همیشه وجود دارند.آفتها عموما اسکار بجای نمیگذارند مگر اینه بسیار بزرگ تر از حد معمول باشند.
آفت تناسلی: درپسرها ، زخمها بیشترروی اسکروتوم، و به میزان کمتری در روی پنیس قرار میگیرد. در مردان بالغ تقریبا همیشه اسکار بجا میگذارد. در دخترها، معمولا قسمت خارجی دستگاه تناسلی را درگیر میکند. این زخمها مشابه زخمهای دهانی هستند. کودکان قبل از بلوغ کمتر دچارزخمهای تناسلی میشوند. پسرها ممکنست به ارکیت testicular inflammation مبتلا گردند.
درگیری پوستی: اشکال مختلفی از ضایعات پوستی وجود دارد. ضایعات شبیه آکنه که صرفا بعد از بلوغ دیده میشوند. اریتما نودوزوم بصورت ضایعات ندولر قرمز رنگ که غالبادر روی ساق پا قرار میگیرند. این ضایعات معمولا در کودکان قبل از بلوغ در کودکان شایعترهستند.
تست عکس العمل پا ترژی: تست پاترژی برای نشان دادن پاسخ پوستی مبتلایان بیماری بهجت نسبت به ضربه با نوک سوزن است. این راکسیون به عنوان یک تست تشخیصی برای مبتلایان به بهجت به کار برده میشود. بعد از اینکه پوست ساعد به وسیله سر سوزن ضد عفونی شده خراش داده شد، پاپولی (بصورت رش برجسته حلقوی قرمز رنگ) و یا پوستولی (رش برجسته گرد حاوی چرک ) در ظرف 24 تا 48 ساعت در محل تحریک با سوزن ظاهر میشود.
درگیری چشمی: این یکی از خطرناک ترین تظاهرات بیماری است. اگرچه پروالانس کلی آن تقریبا 50% است اما در پیش پسرها به 70% میرسد. در پیش دختر ها این در گیری کمتر است. بیماری در اکثر موارد هردوچشم را در گیر میکند. درگیری چشمی معمولا در ظرف سه ساله اول بیماری اتفاق میافتد. سیر بیماری چشمی بهجت مزمن است و احیانا با شعله وری های گاه به گاه توام میشود.که منجر به تخریب ساختمانی درچشم شده و تدریجا باعث کاهش بینائی میگردد. درمان بر اساس کنترل التهاب، جلوگیری از شعله ور شدن بیماری و احتراز یا به حد اقل رساندن کاهش بینائی است.
درگیری مفاصل: در بیماری بهجت مفاصل تقریبا در 50-30% موارد درگیری پیدا میکنند. این درگیری معمولا در مفاصل قوزکها، زانوها، مچ دستها و آرنجها اتفاق میافتد و قاعدتا کمتر از چهار مفصل درگیری پیدا میکنند. التهاب میتواند منجر به تورم مفصلی، درد، خشکی و محدودیت در مفاصل شود. خوشبختانه این علایم فقط چند هفته طول میکشند و بخودی خود بهبود پیدا میکنند. تخریب مفصلی در اثر این التهاب بسیار نادر است.
درگیری عصبی: ندرتا ، ممکن است کودکان مبتلا به بیماری بهجت دچار مشکلات عصبی گردند. تشنج، افزایش فشار داخل مغزی( فشار در جمجمه) همراه با سر دردو علایم مخچه ای(عدم تعادل و اختلال در راه رفتن) مشخصه آن هستند. شدیدترین فرم درگیری عصبی در در مردها دیده میشود. بعضی از بیماران ممکنست دچارمشکلات روانی شوند.
درگیری عروقی: درگیری عروقی درتقریبا 12-30% از کودکان مبتلا به بهجت دیده میشود و میتواند نشانه بدی یپیش آگهی باشد. درگیری عروقی میتواند در همه عروق شریانی و وریدی و با هر اندازه ای اتفاق بیفتد. به این ترتیب طبقه بندی بیماری در راستای "واسکولیت های با اندازه متغیر" قرار میگیرد. درگیری عروق ساق پا شایع است و ممکنست تورم و درد ایجاد کند.
درگیری دستگاه گوارش: این مسئله بیشتر در کودکان خاور دور شایع است ودر بررسی روده زخم نشان داده میشود.
تشخیص:
برای تشخیص این بیماری یک معیار در نظر گرفته شده است.
هر یک از موارد زیر امتیاز مخصوص به خود را دارد اگر یک بیمار امتیاز 4 داشته باشد بهجت دارد.
درگیری چشمی=2
درگیری تناسلی=2
آفت دهان=2
درگیری عصبی=1
درگیری عروقی=1
درگیری مفاصل=1
درگیری پوستی=2
درمان:
هیچ درمان اختصاصی وجود ندارد، چرا که علت بیماری بهجت معلوم نیست.و درگیری دستگاههای مختلف نیاز به انجام درمانهای مختلفی دارد. در یک طرف طیف ، بیمارانی قرار دارند که اصولا نیاز به درمان ندارند. در منتهای طیف بیماران دیگری وجود دارند با درگیریهای چشمی، عصبی و عروقی که نیاز به درمان های ترکیبی پیدا میکنند.تقریبا همه اطلاعات درمانی بهجت از مطالعات بزرگسالان نتیجه گیری شده است . داروهای اصلی در لیست زیر آورده شده است:
colchicine : سابقا این داروتقریبا برای همه تظاهرات بیماری بهجت کار برده میشد ، ولی درمطالعات سالهای اخیر نشان داده شده که تاثیر آن بیشتر در درمان درگیریهای مفصلی و اریتما نودوزوم و در کاهش زخمهای مخاطی است.
corticostroid:کورتیکواستروئیدها در کنترل التهاب بسیار موثر هستند. کورتیکواستروئیدها ابتدائا در کودکان مبتلا به در گیری های چشمی، درگیری سیستم عصبی و عروقی و غالبا با دوز بالا ( 1-2 میلیگرم در روز برای هر کیلو وزن) بکار برده میشود. همچنین اگر لازم باشدبا دوزهای بالاتر ( 30 میلیگرم برای هر کیلو وزن یک روز در میان درسه وعده) برای گرفتن پاسخ سریع تجویز میشود. تجویز موضعی کورتیکواستروئیدهادر درمان زخمهای دهانی و در چشم ( به صورت قطره چشمی) کار برد دارد.
Immunosuppressive drugs: این دسته از داروها برای کودکان مبتلا به نوع شدید بیماری بخصوص در موارد درگیری چشمی و درگیری عروقی در ارگانهای اساسی بکار برده میشود.این دسته شامل azathioprine,و cyclosporine-A و cyclophosphamide میباشد.
Antiaggregant and anticoagulant therapy: هر دو مورد در موارد خاص از درگیری عروقی بکار میروند.دراکثریت این بیماران تجویز آسپیرین به این منظور میتواند کفایت کند.
anti_tnf_therapy: این گروه تازه درمان برای اشکال خاصی از بیماری کاربرد دارد.
Thalidomide: این دارو در بعضی مراکز درمان زخمهای دهانی بزرگ بکار برده شده است.
درمان موضعی برای زخمهای دهانی و تناسلی بسیار اهمیت دارند . درمان و پیگیری مبتلایان بهجت نیاز به بررسی تیمی دارد.علاوه بر روماتولوژیست کودکان ، یک افتالمولوژیست، و یک هماتولوژیست بایستی در این گروه باشند. والدین و خانواده بیمار بایستی همیشه با پزشک و یا مرکزی که مسئول درمان بیمار هستند در تماس باشند.
ما را در سایت سیمور ایرانی دنبال می کنید
برچسب : نویسنده : محمد وحدت simor بازدید : 129